A Fibrose Cística, também conhecida como mucoviscidose e popularmente chamada de “doença do beijo salgado”, é uma doença que exige acompanhamento especializado ao longo da vida. O IFF/Fiocruz (Instituto Fernandes Figueira / Fundação Oswaldo Cruz), que é um centro de referência para o tratamento da doença, aponta que mais de 200 pessoas passam por atendimento no instituto, com 15 novos pacientes entre janeiro e julho de 2026. 

O instituto é referência para crianças e adolescentes no estado do Rio de Janeiro, além de ser o único que realiza o teste do suor, exame considerado padrão-ouro para o diagnóstico da doença. 

Neste mês de setembro, é celebrado o mês de "setembro Roxo", caracterizado como o mês de conscientização sobre a Fibrose Cística.   

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O que é a Fibrose Cística?  

A doença é causada por alterações no gene regulador de condutância transmembranar da fibrose cística (CFTR), responsável pela produção de uma proteína que participa do transporte de cloro e sódio através das membranas celulares.  

Essa alteração faz com que o paciente tenha um organismo que produz secreções mais espessas e pegajosas, e que podem comprometer principalmente os sistemas respiratório, digestivo e reprodutor, além de afetar outros órgãos.  

No sistema respiratório, o acúmulo de secreções favorece infecções recorrentes e pode provocar alterações pulmonares progressivas. Já no sistema digestivo, a doença pode comprometer a função do pâncreas e a absorção de nutrientes, levando à dificuldade de ganho de peso e crescimento e a alterações nas fezes.  

A gestora do Centro de Referência para Tratamento em Fibrose Cística do IFF/Fiocruz, a pneumologista pediátrica Tania Wrobel, aponta como as mutações podem acarretar a doença.  

"A transmissão é feita de forma autossômica recessiva, quer dizer, é uma doença genética em que a transmissão para a criança é feita através de um gene, uma mutação que vem do pai e uma segunda mutação que vem da mãe. Então, os genitores não apresentam a doença, mas são carreadores da mutação. Quando as duas mutações se encontram, existe a possibilidade da apresentação da doença", destaca Tania Wrobel.  

No Brasil, a triagem neonatal pode identificar casos suspeitos por meio da dosagem da tripsina imunorreativa (TIR), exame feito pelo teste do pezinho para ajudar a detectar a fibrose cística nos primeiros dias de vida, e os resultados alterados são confirmados pelo teste do suor. 

"A doença pode ser diagnosticada a partir das manifestações clínicas, mas hoje, através do teste do pezinho, a identificação de uma tripsina imunorreativa (TIR) alterada pode favorecer a busca por um diagnóstico mais precoce e um atendimento precoce favorece a qualidade de vida e o prognóstico desses pacientes", explica a especialista.  

Doença tem cura? 

Os especialistas indicam que apesar dos tratamentos, a Fibrose Cística ainda não tem uma cura. Porém, a incorporação da terapia combinada de moduladores elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor, nome comercial Trikafta, que atua diretamente sobre a proteína CFTR, melhorar e reduz as manifestações da doença.   

Os impactos da combinação foram vistos logo após a introdução no tratamento. Dados publicados em um artigo do Jornal Brasileiro de Pneumologia, pesquisadores do IFF/Fiocruz analisaram dados do Centro de Referência em Fibrose Cística do Instituto, que, à época, acompanhava 215 crianças e adolescentes de todo o estado do Rio de Janeiro.   

Entre os pacientes que iniciaram o tratamento com ETI, foram registradas 33 internações nos 12 meses anteriores ao início da terapia e apenas cinco nos 12 meses seguintes, uma redução de 84,8%.    

"A chegada dos moduladores e a incorporação pelo SUS para os pacientes com determinada mutação e acima de 6 anos de idade, aqui no Brasil, trouxe para a gente um grande alento em termos de prognóstico, de qualidade de vida e da possibilidade dessas crianças chegarem à vida adulta", explica a gestora do Centro de Referência para Tratamento em Fibrose Cística do IFF/Fiocruz.  

Fibrose Cística retratada no cinema  

O drama "A Cinco Passos de Você" conta a história de Stella, que passa muito tempo no hospital devido a uma fibrose cística, e conhece Will, que também sofre da mesma doença. Mesmo se apaixonando, eles são obrigados a manter distância. 

A pneumologista pediátrica, Tania Wrobel, enfatiza que a grande questão do filme é que a doença não pode ser transmitida, já que é genética, mas que as bactérias que cada paciente desenvolve podem ser transmitidas e resultar em uma contaminação cruzada.  

"A questão da contaminação não é que a doença passa de um para o outro, porque é uma doença genética e não existe contaminação da doença em si. A questão é que eles desenvolvem, pela doença respiratória, uma colonização específica. E se você colocar duas pessoas com fibrose cística que tenham bactérias diferentes, você favorece o que a gente chama de contaminação cruzada. Não existe necessidade de um isolamento, mas como os dois personagens apresentam fibrose cística, existe o risco dessa contaminação cruzada", destaca.